Penyakit
sapi gila (Bovine Spongiform encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang
disebabkan oleh bahan infeksius yang dikenal dan disebut prion. BSE
menyerang sapi dan tanda-tanda BSE ditemukan pada seekor sapi di
Washington, Amerika Serikat sehingga menyebabkan kepanikan di seluruh
dunia.
Mengapa kepanikan itu muncul ? Karena Amerika Serikat adalah
produsen besar daging sapi dan turunannya dan diduga prion yang
menyebabkan BSE , dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit
yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform
Encephalopathy (SSE).
Dunia
kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu
pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru.
Prion protein (PrP) atau biasa disebut prion adalah sejenis protein
yang diperoleh dari jaringan otak binatang yang terkena penyakit radang
otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform
encephalopathy. Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri,
virus ataupun protozoa.
Prion
dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam
nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang
bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk enzim
protease ,sinar ultraviolet, radiasi dan berbagai zat kimia seperti
deterjen, zat yang menimbulkan denaturasi (kerusakan) protein seperti
obat disinfektan atau pemanasan/perebusan.
Namun
yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui
mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. Prion sampai sekarang
dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian
ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE), Creutzfeldt-Jakob Disease
(CJD) , Gerstmann-Straussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit
kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu .
Semuanya
memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami degenerasi
menjadi benda yang berlubang ? lubang kecil seperti layaknya karet busa
atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform
encephalopathy, keadaan itu sejalan dengan gangguan pergerakan anggota
tubuh/kelumpuhan yang terjadi yang semakin lama semakin berat dan
akhirnya menimbulkan kematian..
Sebenarnya,
struktur gen Prion telah ditemukan , dan diketahui pula bahwa pada
binatang yang terinfeksi maupun pada percobaan inokulasi prion maka
akan terjadi penumpukan prion pada jaringan otak . Prion diduga
menyebar melalui dan di dalam jaringan saraf . Kesenjangan pengetahuan
tentang biologi molekuler prion dan patogenesis penyakit yang
disebabkannya, sampai sekarang masih besar dan secara intensif sedang
dilakukan penelitian untuk memperkecil kesejangan itu .
|
Gejala
CJD diawali perlahan-lahan dengan munculnya kebingungan, kemudian
timbul kepikunan yang progresif , lalu timbul kesulitan berjalan.serta
gemetaran . Selanjutnya penyakit menyerang dengan cepat dan kematian
biasanya terjadi dalam 3-12 bulan, dengan rata-rata 7 bulan.
Penyakit
CJD telah dilaporkan oleh berbagai negara di dunia, antara lain
Amerika Serikat, Chili, Slovakia dan Israel. Tetapi pada pertengahan
tahun 1999 telah dilaporkan lebih dari 40 kasus mirip CJD yang dikenal
sebagai variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) dan hampir semua kasus
berasal dari Inggris , negara dimana dalam 10 tahun sebelumnya terjadi
wabah BSE yang menimpa ribuan sapi. Keprihatinan yang timbul disebabkan
kemungkinan penularan CJD karena mengkonsumsi daging sapi yang terkena
infeksi prion menyebabkan dilakukannya penelitian epidemiologi secara
besar-besaran .
Hasil
penelitian sampai saat ini menyatakan bahwa varian baru CJD mungkin
memang ada. Penyakit itu yang dikenal cebagai vCJD , dilaporkan muncul
di Inggris dan beberapa negara Eropa. Akan tetapi sebenarnya CJD dan
vCJD adalah dua hal yang berbeda, karena tidak seperti CJD yang
menyerang orang-orang usia lanjut (60-80 tahun, dan lebih dari 99%
menyerang umur lebih dari 35 tahun) , vCJD menyerang anak muda (20-30
tahun), di samping itu hasil pemeriksaan elektroensefalografipun
berbeda, dan perjalanan penyakit vCJD lebih panjang daripada CJD. Varian
CJD berlangsung 12 ? 15 bulan sedangkan CJD hanya 3-6 bulan. Dalam
eksperimen pada otak tikus, ternyata otak sapi yang sakit dapat
menularkan penyakit spongiform encephalopathy yang sama pada tikus.
Meskipun
demikian belum tentu BSE merupakan penyebab vCJD. Karena meskipun
penyakit itu serupa namun banyak perbedaan yang jelas yang mendukung
bahwa mungkin vCJD hanyalah suatu varian dari CJD yang ditemukan
setelah dilakukan penelitian epidemiologi besar-besaran sehubungan
dengan dugaan kemungkinan BSE sebagai penyebab CJD
|
.Pengendalian infeksi Prion
dikenal menyebabkan penyakit pada binatang yaitu penyakit sapi gila,
scrapie pada domba dan kambing, serta ensefalopati yang ditularkan pada
minks, dan pada kijang. Empat prion diketahui menyebabkan penyakit
neurodegeneratif yang ditularkan.
(transmissible neuro
degenerative disease) pada manusia yaitu CJD , Gertsmann-Scheinker
Syndrome, penyakit Kuru dan fatal familial insomnia. Seperti telah
dibicarakan dimuka, pada tahun 1999 suatu varian baru CJD (vCJD) muncul
dan dikaitkan keberadaannya dengan penyakit sapi gila.
Meskipun
demikian sampai sekarang belum ada bukti yang terdokumentasi bahwa
infeksi prion pada manusia terjadi akibat penularan prion dari
binatang. Sampai sekarang hanya manusia yang diyakini sebagai reservoir
Creutzfeldt-Jakob Disease.
Dalam catatan kepustakaan, penularan
CJD dari manusia ke manusia dapat terjadi pada penggunaan alat yang
tidak steril dari prion, misalnya pernah dilaporkan pada operasi
transplantasi kornea mata, dan penggunaan elektroda perak pada
stereotaktik elektroensefalografi .
Di dalam penelitian di
laboratorium, jaringan otak, cairan otak dan sumsum tulang belakang
yang mengandung prion akan terus menularkan penyakit tersebut apabila
diberikan kepada primata dan hewan lainnya.
Penularan prion yang
terkait CJD sampai sekarang masih sulit dikontrol melalui sterilisasi
karena sifatnya yang tahan terhadap cara-cara sterilisasi biasa
termasuk merebus dalam air sampai mendidih, memberikan radiasi
ultraviolet, radiasi pengion, alkohol 70%, dan formalin 10%.
0 komentar: